Title
Kliničke, elektrofiziološke, patogenetske i imunološke specifičnosti stečene autoimune miastenije gravis udružene sa antitelima prema mišić-specifičnoj tirozin kinazi
Creator
Nikolić, Ana V., 1974-
Copyright date
2013
Object Links
Select license
Autorstvo-Nekomercijalno-Bez prerade 3.0 Srbija (CC BY-NC-ND 3.0)
License description
Dozvoljavate samo preuzimanje i distribuciju dela, ako/dok se pravilno naznačava ime autora, bez ikakvih promena dela i bez prava komercijalnog korišćenja dela. Ova licenca je najstroža CC licenca. Osnovni opis Licence: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/rs/deed.sr_LATN. Sadržaj ugovora u celini: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/rs/legalcode.sr-Latn
Language
Serbian
Cobiss-ID
Theses Type
PhD thesis
description
Datum odbrane: 02.04.2014.
Other responsibilities
mentor
Lavrnić, Dragana, 1957-
član komisije
Kostić, Vladimir, 1953-
član komisije
Rakočević Stojanović, Vidosava, 1957-
član komisije
Ocić, Gordana, 1944-
Academic Expertise
Medicinske nauke
University
Univerzitet u Beogradu
Faculty
Medicinski fakultet
Alternative title
Clinical, electrophysiological, pathogenetic and imunological specificities of aquired autoimmune myasthenia gravis associated with antibodies against muscle specific tyrosine kinase
Publisher
Beograd : [A. V. Nikolić]
Format
PDF/A (112 listova)
description
neurologija - neuromišićne bolesti /neurology
- neuromuscular disorders
Abstract (sr)
Cilj: da se kod bolesnika sa miastenijom gravis udruženom sa antitelima prema mišićspecifičnoj
tirozin kinazi (MuSK MG) analiziraju kliničke, elektrofiziološke, patogenetske i
imunološke specifičnosti u odnosu na bolesnike sa miastenijom gravis udruženom sa
antitelima prema nikotinskom acetilholinskom repetoru (AChR MG).
Metodologija: Analizirano je 31 MuSK MG i 28 AChR MG bolesnika, kod kojih je
sprovedena detaljna klinička obrada, elektrofiziološko ispitivanje, magnetna spektroskopija
(MRS) mišića jezika, testiranje autonomnog nervnog sistema i HLA (humani leukocitni
antigen) tipizacija.
Rezultati: Dominantna klinička prezentacija MuSK MG je bila okulobulbarna i mimična
slabost, a teške forme bolesti su zabeležene kod preko 80% bolesnika. Prostigminski test je
bio pozitivan kod 77% MuSK MG u odnosu na 100% AChR MG pacijenata, a hipersenzitvna
reakcija na inhibitore acetilholinesteraze je bila prisutna kod 39% MuSK MG bolesnika, dok
je u grupi AChR MG pacijenata ona registrovana kod svega 4% bolesnika. Timus je kod
bolesnika sa MuSK MG bio normalan u 67% ili atrofičan u 33% slučajeva, dok je kod AChR
MG bolesnika najčešća bila limfofolikualrna hiperpalzija (80%). Test repetitivne stimulacije
je bio ređe pozitivan kod MuSK u odnosu na AChR bolesnike (52%:93%), i to najčešće na
mišićima lica i proksimalnim mišićima ekstremiteta. SFEMG je bio pozitivan kod preko 90%
obolelih obe grupe, kod MuSK MG bolesnika češće na licu. Prisustvo miopatije je kod MuSK
MG bolesnika bilo znatno češće u odnosu na pacijente sa AChR MG. Kod MuSK MG
miopatija je bila prisutna u mišićima lica kod čak 80% pacijenata, dok je u mišićima
ekstremiteta ona registrovana kod trećine obolelih. Za razliku od ovoga kod AChR MG
bolesnika miopatske promene su zabeležene kod svega 7% pacijenata na mišićima
ekstremiteta i kod 32% na mimičnim mišićima. MRS mišića jezika je kod MuSK MG
bolesnika opisana intramiocelularna masna infiltracija kod čak 85% obolelih, dok je kod
AChR MG bolesnika ona zabeležena kod svega 20% pacijenata. Dobar ishod bolesti je
evidentiran kod bolesnika obe grupe, ali je najveći broj MuSK MG bolesnika zahtevao
produženo lečenje imunosupresivnom terapijom...
Abstract (en)
Objectives: To analyze clinical, electrophysiological, pathogenetic and immunological
specificities of the patients with myasthenia gravis associated with anti-muscle specific
tyrosine kinaze antibodies (MuSK MG) in relation to the patients with myasthenia gravis
associated with anti-nicotinic acetylcholine receptor antibodies (AChR MG).
Methods: We analyzed 31 MuSK MG i 28 AChR MG patients, in whom we conducted
detailed clinical and electrophysiological examination, proton magnetic resonance
spectroscopy (MRS) of the intrinsic tongue muscles, autonomic nervous system testing and
HLA (humane leukocyte antigen) typing.
Results: Predominant clinical presentation of MuSK MG was oculobulbar and facial
weakness, and severe disease forms were present in over 80% of patients. Neostigmine testing
was positive in 77% of MuSK MG in relation to the 100% of AChR MG patients, and
hypersensitive reaction to acetylcholine esterase inhibitors was registered in 39% of MuSK
MG patients and only in 4% of AChR MG patients. Thymus was normal (67%) or atrophic
(33%) in patients with MuSK MG, while in patients with AChR MG the most frequent
finding was lymphopholiculare hyperplasia (80%). Repetitive nerve stimulation test was
rarely positive in MuSK in relation to the AChR MG patients (52%:93%), most frequently in
facial and proximal limb muscles. Single fibre electromyography was positive in over 90% of
patients from both groups, in MuSK MG patients more often in facial muscles. The presence
of myopathy was more frequent in MuSK compared to AChR MG patients. It was registered
in the facial muscles in 80%, and in limb muscles in 30% of MuSK MG patients, while it was
present in 7% of AChR MG patients in the limb muscles and in 32% of AChR MG patients in
the facial muscles. In accordance to this finding, examination of the tongue muscles with
MRS showed intramyocellular fatty infiltration in 85% of MuSK and 20% of AChR MG
patients. Good disease outcome was observed in the patients from both groups, but the
majority of the MuSK MG patients were dependant on prolonged immunosupressive therapy...
Authors Key words
miastenija gravis, mišić specifična tirozin kinaza, elektrofiziologija, MR
spektroskopija jezika, disfunkcija autonomnog nervnog sistema, HLA tipizacija
Authors Key words
myasthenia gravis, muscle specific tyrosine kinase, electrophysiology, tongue
MR spectroscopy, autonomic nervous system dysfunction, HLA typing
Classification
616.8
Type
Tekst
Abstract (sr)
Cilj: da se kod bolesnika sa miastenijom gravis udruženom sa antitelima prema mišićspecifičnoj
tirozin kinazi (MuSK MG) analiziraju kliničke, elektrofiziološke, patogenetske i
imunološke specifičnosti u odnosu na bolesnike sa miastenijom gravis udruženom sa
antitelima prema nikotinskom acetilholinskom repetoru (AChR MG).
Metodologija: Analizirano je 31 MuSK MG i 28 AChR MG bolesnika, kod kojih je
sprovedena detaljna klinička obrada, elektrofiziološko ispitivanje, magnetna spektroskopija
(MRS) mišića jezika, testiranje autonomnog nervnog sistema i HLA (humani leukocitni
antigen) tipizacija.
Rezultati: Dominantna klinička prezentacija MuSK MG je bila okulobulbarna i mimična
slabost, a teške forme bolesti su zabeležene kod preko 80% bolesnika. Prostigminski test je
bio pozitivan kod 77% MuSK MG u odnosu na 100% AChR MG pacijenata, a hipersenzitvna
reakcija na inhibitore acetilholinesteraze je bila prisutna kod 39% MuSK MG bolesnika, dok
je u grupi AChR MG pacijenata ona registrovana kod svega 4% bolesnika. Timus je kod
bolesnika sa MuSK MG bio normalan u 67% ili atrofičan u 33% slučajeva, dok je kod AChR
MG bolesnika najčešća bila limfofolikualrna hiperpalzija (80%). Test repetitivne stimulacije
je bio ređe pozitivan kod MuSK u odnosu na AChR bolesnike (52%:93%), i to najčešće na
mišićima lica i proksimalnim mišićima ekstremiteta. SFEMG je bio pozitivan kod preko 90%
obolelih obe grupe, kod MuSK MG bolesnika češće na licu. Prisustvo miopatije je kod MuSK
MG bolesnika bilo znatno češće u odnosu na pacijente sa AChR MG. Kod MuSK MG
miopatija je bila prisutna u mišićima lica kod čak 80% pacijenata, dok je u mišićima
ekstremiteta ona registrovana kod trećine obolelih. Za razliku od ovoga kod AChR MG
bolesnika miopatske promene su zabeležene kod svega 7% pacijenata na mišićima
ekstremiteta i kod 32% na mimičnim mišićima. MRS mišića jezika je kod MuSK MG
bolesnika opisana intramiocelularna masna infiltracija kod čak 85% obolelih, dok je kod
AChR MG bolesnika ona zabeležena kod svega 20% pacijenata. Dobar ishod bolesti je
evidentiran kod bolesnika obe grupe, ali je najveći broj MuSK MG bolesnika zahtevao
produženo lečenje imunosupresivnom terapijom...
“Data exchange” service offers individual users metadata transfer in several different formats. Citation formats are offered for transfers in texts as for the transfer into internet pages. Citation formats include permanent links that guarantee access to cited sources. For use are commonly structured metadata schemes : Dublin Core xml and ETUB-MS xml, local adaptation of international ETD-MS scheme intended for use in academic documents.